La púrpura trombocitopénica es un trastorno que causa hematomas y sangrado de moderados a excesivos. La enfermedad es bastante común, pero actualmente hay opciones de tratamiento disponibles.
¿Qué es la púrpura trombocitopénica en los niños?
Púrpura trombocitopénica (TP) o enfermedad de Werlhof, es un trastorno de la coagulación de la sangre que se caracteriza por una disminución del número de plaquetas en la sangre.
Las plaquetas son células en la sangre que ayudan a detener el sangrado. Su reducción da lugar a hematomas fáciles, encías sangrantes y hemorragia interna.
El término "trombocitopenia" se refiere a una disminución en el número de plaquetas en la sangre y "púrpura" se refiere a la presencia de manchas moradas y petequias en la piel (hemorragias) causadas por hemorragias internas de pequeños vasos sanguíneos.
La enfermedad es causada por una respuesta inmune a las propias plaquetas.
Causas
Factores etiológicos
Se desconoce la causa exacta de la TP, por lo que a veces se la denomina idiopático... La enfermedad no es contagiosa, es decir, el niño no puede “contraerla” mientras juega con otros niños con TP.
A menudo, un niño puede tener infección viral tres semanas antes del desarrollo de TP. Se cree que el cuerpo, al crear anticuerpos contra el virus, también produce "accidentalmente" un anticuerpo que se adhiere a las plaquetas.
El sistema inmunológico identifica las células con anticuerpos como cuerpos extraños y las destruye.
Infección Helicobacter pylori está asociado con enfermedades autoinmunes, incluida la TP, la patología también puede ocurrir en el VIH y otros trastornos hematológicos, incluida la leucemia linfocítica crónica, linfogranulomatosis, linfoma no Hodgkin.
Variaciones genéticas en varios genes se encuentran en algunos pacientes con TH y pueden aumentar el riesgo de desarrollar respuestas inmunes anormales. Sin embargo, la contribución de estos cambios genéticos al desarrollo de la trombocitopenia inmunitaria no está clara.
Hubo estudios relacionados con el estudio algunas drogas que causan TP... Ciertos medicamentos pueden alterar la función plaquetaria. En la actualidad, no se ha encontrado un vínculo directo con ningún fármaco específico que pueda causar LTBI.
En los recién nacidos, la TP puede ser causada por anticuerpos maternostransferido a plaquetas embrionarias. Las diferencias entre los antígenos plaquetarios maternos y embrionarios pueden provocar la destrucción de las plaquetas fetales.
Factores predisponentes para el desarrollo de TA crónica en niños
Son los siguientes:
- sangrado frecuente y persistente, observado seis meses antes de la TP exacerbada;
- no hay conexión entre la exacerbación y el impacto de cualquier criterio provocador;
- el paciente tiene focos de infección crónicos;
- desarrollo de TP en niñas durante la pubertad.
Clasificación
| Criterio | Característica | ||
| Mecanismo de desarrollo | Heteroinmune, ocurre cuando la estructura antigénica de las plaquetas se modifica debido a la influencia de ciertos factores (virus, nuevos antígenos, semi-antígenos), es característico un curso agudo | Autoinmune, ocurre cuando se producen autoanticuerpos que atacan sus propias plaquetas inalteradas; caracterizado por un curso crónico y recurrente | |
| Período | Exacerbaciones (crisis) | Remisiones | |
| Clínico: no hay hemorragias, pero se reduce el número de plaquetas | Clínica y hematológica: no hay signos clínicos ni de laboratorio de deficiencia de plaquetas. | ||
| La gravedad de la patología. | Leve: hematomas y petequias, hemorragias nasales leves ocasionales, muy poca alteración de la vida diaria | Moderado: daño más grave a la piel y membranas mucosas, hemorragias nasales más profusas; recuento de plaquetas 55 - 105 x 10 * 9 / l | Severo - sangrado prolongado y abundante, manifestaciones cutáneas, recuento de plaquetas 35 - 55 x 10 * 9 / l, anemia poshemorrágica, síntomas que afectan gravemente la calidad de vida |
| Fluir | Sharp (menos de medio año) | Crónico (más de seis meses): con recaídas raras o recurrentes regularmente | |
Síntomas
Manifestaciones de púrpura en recién nacidos
En un bebé, se debe sospechar TP si se desarrollan petequias en todo el cuerpo poco después del nacimiento y los análisis de sangre muestran trombocitopenia grave. Las manifestaciones clínicas pueden variar desde petequias cutáneas localizadas o generalizadas o hematomas en la piel hasta sangrado profuso o hemorragia intracraneal.
Manifestaciones en niños
Un niño previamente sano de repente tiene petequias generalizadas. Los padres a menudo afirman que el niño estaba bien el día anterior y que ahora está cubierto de moretones y puntos morados. El sangrado de las encías y las membranas mucosas es común, especialmente con trombocitopenia profunda. Puede haber una infección viral previa de 1 a 4 semanas antes del inicio de la TP. La esplenomegalia, la linfadenopatía (agrandamiento del bazo y los ganglios linfáticos, respectivamente), el dolor óseo y la palidez son raras.
La presencia de anomalías como hepatoesplenomegalia (agrandamiento del hígado y el bazo), dolor de huesos o articulaciones o linfadenopatía grave indica otras afecciones (como leucemia).
Manifestaciones en adultos
La TP crónica es común en adultos y se desarrolla lentamente.
Los síntomas incluyen:
- petequias;
- moretones
- sangrado de la nariz y encías;
- ampollas negras en la boca;
- fatiga;
- períodos menstruales abundantes en las mujeres.
En raras ocasiones, pueden ocurrir las siguientes manifestaciones:
- hemorragias en la retina y el cerebro;
- sangrado de los oídos;
- sangre en la orina;
- sangrado en los intestinos.
Diagnóstico
El diagnóstico de TP requiere descartar otras posibles causas de sangrado y recuentos bajos de plaquetas, como una afección médica subyacente o medicamentos que su hijo pueda estar tomando.
El especialista deberá tomar un historial, realizar un examen físico y realizar varias pruebas de laboratorio.
Hemograma completo
Esta prueba se utiliza para determinar la cantidad de células sanguíneas, incluidas las plaquetas, en una muestra. Con LT, el recuento de glóbulos blancos y glóbulos rojos suele ser normal, pero el recuento de plaquetas se reduce.
Examen de frotis de sangre
Este método se usa a menudo para confirmar los recuentos de plaquetas encontrados en un hemograma completo. La muestra de sangre se coloca en un portaobjetos y se examina con un microscopio.
Examen de médula ósea
Esta prueba ayuda a determinar la causa del bajo recuento de plaquetas, aunque algunos hematólogos no recomiendan este método para los niños con LT.
En pacientes con TH, la médula ósea será normal porque el bajo recuento de plaquetas se debe a la destrucción de estas células en el torrente sanguíneo y el bazo, y no a anomalías en la médula ósea.
Otros estudios
Se debe realizar un análisis de sangre del VIH en grupos de riesgo, especialmente en adolescentes sexualmente activos. Se debe realizar una prueba de antiglobulina directa si hay anemia inexplicable para descartar el síndrome de Evans (anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia).
Tratamiento
El objetivo de la atención de un paciente con TH es aumentar el recuento de plaquetas a un nivel seguro. No existe cura para la TP y las recaídas pueden ocurrir años después de un tratamiento médico o quirúrgico aparentemente exitoso.
Terapia de drogas
Esteroides
El uso de esteroides es el pilar del tratamiento de este trastorno. Este grupo de medicamentos ayuda a inhibir el sistema inmunológico. La vía de administración y la dosis están determinadas por el número de plaquetas y la presencia de cualquier sangrado activo. Se pueden administrar líquidos intravenosos de metilprednisolona o dexametasona en caso de emergencia. Para formas más leves, se puede usar prednisolona oral.
A medida que el recuento de plaquetas vuelve a la normalidad, la dosis de esteroides se reduce gradualmente. Casi el 60% -90% de los pacientes experimentan recaídas durante la reducción o interrupción de la dosis. No se recomienda el uso prolongado de esteroides, ya que pueden causar varios efectos secundarios.
Inmunosupresores
Los inmunosupresores como la azatioprina y el micofenolato de mofetilo son cada vez más populares debido a su eficacia en el tratamiento del TH. Para patologías crónicas y persistentes, cuando ya se ha establecido la patogenia inmunitaria, se puede utilizar un agente quimioterapéutico, vincristina. Sin embargo, el medicamento causa efectos secundarios graves y, por lo tanto, solo debe usarse con precaución al tratar la TP. Esto es especialmente importante para los niños, ya que son más vulnerables.
Inmunoglobulina
Es un medicamento que contiene anticuerpos de sangre humana, lo que significa que se han obtenido anticuerpos de varios donantes. No se sabe exactamente cómo funciona en el tratamiento de la LT, pero se cree que los anticuerpos adicionales evitan que los glóbulos blancos descompongan las plaquetas. El medicamento actúa con bastante rapidez, generalmente en unos pocos días. Desafortunadamente, el efecto no dura mucho (solo unas pocas semanas). El medicamento generalmente se administra antes de la cirugía, o si hay un sangrado significativo y es necesario aumentar el recuento de plaquetas con urgencia.
Rituximab
Este fármaco se utilizó originalmente para tratar el cáncer, pero también se ha utilizado en la terapia TP durante casi 20 años. Al igual que los esteroides, impide que el sistema inmunológico destruya las plaquetas, pero tiene menos efectos secundarios que los esteroides. Este es un anticuerpo creado artificialmente que afecta a los glóbulos blancos. No está hecho de sangre humana donada. Por lo general, el efecto se logra después de algunas semanas, aunque algunas personas responden al tratamiento después de varios meses.
Agonistas del receptor de trombopoyetina Romiplostim y Eltrombopag
Estos dos medicamentos han estado disponibles en los últimos años. Los receptores de trombopoyetina se encuentran en la superficie de las células que producen plaquetas en la médula ósea; Estos medicamentos usan estos receptores para indicarle a la célula que produzca más plaquetas. Los medicamentos solo se pueden usar en combinación con otros tratamientos. Romiplostim se usa como inyección subcutánea, generalmente una vez a la semana. Eltrombopag viene en forma de píldora que debe tomarse una vez al día. La sustancia no es absorbida por los intestinos sin calcio, por lo tanto, es necesario comer alimentos con un alto contenido de calcio dentro de las cuatro horas antes o después de tomar el medicamento.
La terapia debe continuarse hasta la desaparición de las manifestaciones clínicas y de laboratorio, esto puede llevar varios años. Los medicamentos no curan el problema subyacente, simplemente alientan al cuerpo a producir más plaquetas para reemplazar las que se están destruyendo.
Tratamiento de Helicobacter Pylori
Algunos niños con LT tienen una infección estomacal llamada Helicobacter pylori. A veces, su terapia con antibióticos y antiácidos durante dos semanas puede curar o mejorar la TP. El aumento de plaquetas después del tratamiento de una infección no siempre es permanente, pero la terapia es relativamente segura y, por lo tanto, puede recomendarse para niños.
Dapsona
Es antibacteriano, pero también se puede utilizar para tratar el LT. No se sabe exactamente cómo actúa el fármaco; parece disminuir el proceso autoinmune, lo que puede evitar que el sistema inmunológico ataque las plaquetas. Se toma en forma de pastilla una vez al día y tiene varios efectos secundarios.
Ácido tranexámico
Este medicamento ayuda a que los coágulos de sangre duren más a medida que se forman. Los coágulos son más estables de lo habitual y más estables. El fármaco no cura la TP, pero puede ser útil para el sangrado mientras el recuento de plaquetas es bajo. La tableta se toma 3 o 4 veces al día. Existen contraindicaciones.
¿Por qué no se debe realizar una transfusión de plaquetas?
Las plaquetas producidas por la médula ósea están sanas. Su bajo número se debe al ataque del sistema inmunológico sobre ellos. Si un paciente recibe plaquetas de un donante, su sistema inmunológico las destruirá. Las transfusiones de plaquetas pueden ser útiles como tratamiento de emergencia si hay sangrado abundante, ya que ayudarán a formar un coágulo, pero este método no es eficaz para la prevención a largo plazo del sangrado.
Cirugía
Dado que las plaquetas se destruyen principalmente cuando están en el bazo, extirparlas (esplenoectomía) puede curar la patología. La esplenectomía se ha utilizado para tratar el TH durante décadas y ofrece las mejores posibilidades de curación. De cada tres personas que se someten a una cirugía, dos no necesitarán más tratamiento.
La esplenectomía da como resultado un mayor riesgo de por vida de sepsis por infección bacteriana.
En los niños, se estima que el riesgo de sepsis bacteriana después de la esplenectomía es de 1 a 2%. Muchos pediatras recomiendan posponer la cirugía hasta que los niños tengan 5 años.
Si se planea una esplenectomía, el niño debe recibir la vacuna contra Haemophilus influenzae 14 días antes de la cirugía. Además, los niños mayores de dos años deben vacunarse contra Streptococcus pneumoniae y la infección meningocócica.
Dieta
La dieta juega un papel en el tratamiento de TP. Comer los alimentos adecuados ayudará a su hijo a sentirse mejor y con más energía.
Ciertos nutrientes, como la vitamina K y el calcio, tienen componentes naturales que son importantes para la coagulación de la sangre. Son ricas en verduras de hojas verdes oscuras (espinacas). Los productos lácteos contienen mucho calcio, pero los expertos no recomiendan su uso excesivo, ya que esto puede empeorar los síntomas de las enfermedades autoinmunes. La suplementación con vitamina D también juega un papel en la estimulación del sistema inmunológico en la LT.
Los consejos de catering son los siguientes:
- siempre que sea posible, se recomienda utilizar solo productos naturales;
- reemplazar grasas animales y artificiales por grasas vegetales;
- es necesario limitar el consumo de carnes rojas;
- Deben evitarse las frutas potencialmente antiplaquetarias como las bayas, los tomates y las uvas.
Pronóstico
El tratamiento correcto garantiza una alta probabilidad de remisión. En raras ocasiones, la púrpura trombocitopénica en niños puede volverse crónica con recaídas frecuentes. En general, el pronóstico es bueno, pero variable y depende de la intensidad de los síntomas. Los pacientes pueden responder de manera diferente al mismo régimen de tratamiento.
Recomendaciones para padres
Si un niño tiene TP, los padres deben aprender cómo prevenir mejor las lesiones y el sangrado:
- para un niño pequeño, haga que el medio ambiente sea lo más seguro posible. Es necesario rellenar la cama con materiales suaves, cascos y ropa protectora cuando el recuento de plaquetas es bajo;
- los deportes de contacto, el ciclismo y el juego rudo deben limitarse;
- Evite los medicamentos que contengan aspirina, ya que pueden interferir con la capacidad del cuerpo para controlar el sangrado.
- el niño no debe ser vacunado hasta que se recupere de una enfermedad, especialmente aquellas que contienen virus vivos atenuados. Estos incluyen las vacunas contra el sarampión, las paperas, la rubéola y la polio oral. Además, no inyecte en el músculo.
Conclusión
Aunque no existe una causa conocida de LT y no existe cura para la enfermedad, el pronóstico suele ser bueno.
Por lo general, el cuerpo deja de producir anticuerpos que atacan a las plaquetas y la patología desaparece por sí sola.El objetivo del tratamiento es mantener las plaquetas del bebé en un rango seguro hasta que el cuerpo corrija el problema.
En general, la prevención de hemorragias graves es el factor pronóstico más importante. Brindar un ambiente seguro, atención médica oportuna y atención médica continua ayudará a su hijo a vivir una vida larga y saludable.
