Tétrada de Fallo en niños

Si a un bebé se le diagnostica algún tipo de enfermedad cardíaca, esto no puede dejar de causar ansiedad y ansiedad en los padres. Especialmente si el diagnóstico suena incomprensible y amenazante, por ejemplo, la tétrada de Fallot. ¿Qué patología se esconde detrás de este nombre y es peligrosa para un niño?

Qué es

La tétrada de Fallot es una de las patologías congénitas del corazón, que es una combinación de cuatro anomalías en el desarrollo del corazón a la vez. Por primera vez, el médico francés Fallot describió tal complejo de defectos y, por lo tanto, la enfermedad lleva su nombre. La tétrada incluye tales anomalías:

Estrechamiento del área a través de la cual la sangre sale del ventrículo derecho. Puede estar representado por estenosis de las válvulas, estrechamiento debajo de las válvulas, así como estrechamiento del tronco pulmonar o estenosis de las arterias pulmonares.
Defecto severo del tabique que separa los ventrículos. Como regla general, es alto, es decir, ubicado cerca de la aorta. Debido a tal defecto, las partes derechas del corazón se conectan con la izquierda y la sangre se mezcla.
Desplazamiento de la aorta hacia la derecha, que se denomina dextraposición. Debido a esta posición alterada, el vaso puede alejarse parcialmente del ventrículo derecho.
Un engrosamiento del ventrículo derecho llamado hipertrofia. Se desarrolla como resultado de la dificultad para expulsar sangre de esta cámara del corazón.

La tetralogía de Fallot se diagnostica en uno de cada diez niños con un defecto cardíaco congénito. Esta patología ocupa aproximadamente el 50% de todos los defectos con secreción de sangre a la izquierda.

Causas

La tetralogía de Fallot es una malformación congénita, ya que las anomalías que se observan con ella se forman en el útero. La aparición de dicha patología se asocia con una violación de la colocación del corazón en las primeras 8 semanas de desarrollo fetal, que puede provocar:

Una infección como la rubéola o el sarampión.
Herencia.
Radiación ionizante.
Tomar medicamentos, como pastillas para dormir o medicamentos hormonales.
Consumo de alcohol.
Condiciones laborales perjudiciales.
El consumo de drogas.
Enfermedad cromosómica.

Síntomas

La principal manifestación clínica de la tétrada de Fallot es la cianosis, por lo que esta patología se conoce como defectos cardíacos "azules". El momento de aparición de dicho síntoma y su gravedad está influenciado por el grado de estrechamiento de la arteria pulmonar. Si la cianosis aparece en los primeros días de vida, este defecto es extremadamente difícil. Muy a menudo, la cianosis se desarrolla lentamente a la edad de tres meses a un año y, en casos leves, su aparición se observa a la edad de 6 a 10 años.

El tono de piel de un niño con tetralogía de Fallot puede ser diferente, tanto azul claro como azul oscuro o azul carmesí. También existe una forma acianótica, en la que la piel permanece pálida. La decoloración azul se observa primero en los labios, luego en las membranas mucosas y las yemas de los dedos. Además, la cara del niño se vuelve azul, después de lo cual la cianosis se propaga a la piel de todas las extremidades y el tronco. La sombra aumenta con la actividad del bebé.

Otro síntoma constante de la tétrada de Fallot es la dificultad para respirar. El niño respira profunda y arrítmicamente, mientras que la frecuencia respiratoria prácticamente no aumenta. La dificultad para respirar en las migajas con tal patología se observa en reposo, y con cualquier carga, incluso la más mínima, aumenta muy bruscamente.

Los niños con tal defecto se están quedando rezagados gradualmente en el desarrollo físico. Desarrollan rápidamente cambios en los dedos, que se denominan "gafas de reloj" (cambio en la forma de las uñas) y "baquetas" (cambio en la forma de las falanges).

Con un defecto severo en bebés menores de 2 años, se les diagnostica ataques de dificultad para respirar y cianosis, cuya aparición provoca una hipoxia cerebral grave. Durante estos ataques, los niños pierden el conocimiento y aumenta su riesgo de coma y muerte. La duración de un ataque varía de 10 segundos a varios minutos. Después del ataque, el bebé está letárgico y débil. A veces se desarrolla isquemia cerebral o hemiparesia.

Etapas

En el curso clínico de la tétrada de Fallot, se distinguen las siguientes etapas:

Fase 1: dura desde el nacimiento hasta los 6 meses de edad. Dado que el niño se siente bien, esta fase se denomina estado de bienestar relativo. No se observan retrasos en el desarrollo a esta edad.
Fase 2: dura de 6 meses a 2 años de edad y se caracteriza por la aparición de ataques de dificultad para respirar y cianosis. Durante esta fase, se observan frecuentes complicaciones cerebrales y muertes.
Fase 3: comienza a los 2 años de edad. Las convulsiones se vuelven menos frecuentes y desaparecen debido al desarrollo de garantías.

Diagnóstico

El examen de un niño sospechoso de tener la tétrada de Fallot comienza con un examen. El pecho de estos bebés a menudo está aplanado y no hay joroba. Al escuchar el corazón de las migajas, el médico diagnostica un soplo áspero en la sístole a la izquierda del esternón. Los métodos adicionales para detectar un defecto son:

Ecografía del corazón. Se identifican los defectos anatómicos, que se conocen como tétrada.
Radiografía de pecho. La sombra del corazón en la imagen se asemeja a un zapato o una bota de fieltro.
ECG. El eje del corazón se desvía hacia la derecha, se revelan signos de un aumento en el corazón derecho y alteraciones de la conducción.
Suena el corazón. Se revela un aumento de la presión en la cavidad del ventrículo derecho, así como una baja saturación de oxígeno de la sangre arterial.
Aortografía. Se detecta el desplazamiento del buque y la presencia de colaterales.

Tratamiento

Cuando se detecta la tétrada de Fallot, al niño solo se le muestra el tratamiento quirúrgico, que es:

Cirugía paliativa. Se realiza en la primera etapa para bebés menores de tres años para aliviar su condición y aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Para ello, se pueden crear anastomosis o se pueden disecar las valvas de la válvula.
Una operación radical. Se lleva a cabo 2-6 meses después del primero, conectando al bebé a un flujo sanguíneo artificial y enfriando su cuerpo. Durante la intervención, se elimina la estenosis en el ventrículo derecho y se cose un parche al tabique interventricular.

En el período postoperatorio, se presta atención al fortalecimiento del miocardio y la reducción de la carga en el corazón. Al niño se le prescribe gimnasia de recuperación y una dieta que le permite recuperarse rápidamente del tratamiento quirúrgico.

Pronóstico

Si no se trata la tétrada grave de Fallot, el 25% de los niños con esta patología mueren antes del año de edad. El resto de los bebés viven en promedio 12 años y solo alrededor del 5% de los pacientes con este defecto viven hasta los 40 años. La causa más común de muerte es el daño cerebral debido a la formación de un coágulo de sangre o un absceso.

El tratamiento quirúrgico a temprana edad es muy eficaz. Los niños después de la cirugía son activos y toleran bien la actividad física. Deben ser controlados por un cardiólogo y, para cualquier manipulación quirúrgica y dental, a estos niños se les administran antibióticos para prevenir la aparición de endocarditis.