¿Qué es la leucemia? Características del curso en un niño.
La leucemia es un cáncer que comienza en las células productoras de sangre que se encuentran en la médula ósea. Muy a menudo, la leucemia en los niños afecta a los leucocitos, pero algunas leucemias comienzan con otros tipos de células sanguíneas.
Cualquier célula productora de sangre en la médula ósea puede convertirse en una célula leucémica. Una vez que se produce este cambio, las células anormales ya no maduran por completo. Pueden multiplicarse rápidamente y no morir cuando sea necesario. Estas células crecen en la médula ósea y comienzan a desplazar a las células sanas. Las células afectadas ingresan rápidamente al torrente sanguíneo. Desde allí, pueden viajar a otras partes del cuerpo: ganglios linfáticos, bazo, hígado, sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), testículos u otros órganos, donde inhibirán el trabajo de otras células.
¿Por qué se desarrolla la leucemia en un niño?
Se desconoce la causa exacta de la mayoría de las leucemias.
Genética
Los científicos han descubierto que algunos cambios en el ADN dentro de las células sanas de la médula ósea pueden hacer que se conviertan en células leucémicas. Las células humanas normales crecen y funcionan según la información del ADN de cada célula. El ADN dentro de las células forma genes, que son instrucciones sobre cómo se supone que funcionan las células.
Los niños generalmente se parecen a sus padres porque son la fuente de ADN de su hijo. Pero los genes humanos también controlan el crecimiento celular, la división y la muerte oportuna. Ciertos genes que ayudan a las células a crecer, dividirse o mantenerse vivas se denominan oncogenes. Otros que inhiben la división celular o hacen que mueran de manera oportuna se denominan genes supresores de tumores (inhiben el crecimiento de tumores).
Las mutaciones del ADN u otros tipos de cambios que activan los oncogenes y desactivan los genes supresores pueden causar cáncer. Estos cambios a veces se heredan de los padres (como puede ser el caso de la leucemia infantil), o ocurren al azar durante la vida de una persona si hay una violación de la división celular.
Translocación de cromosomas - Un tipo común de cambio en el ADN que puede provocar leucemia. El ADN humano está empaquetado en 23 pares de cromosomas. Durante la translocación, el ADN se separa de un cromosoma y se une a otro. El punto del cromosoma donde se produce la ruptura puede influir en los oncogenes o genes supresores de tumores. Se han encontrado otros cambios o transformaciones cromosómicas en algunos genes en pacientes con leucemia.
Factores de riesgo
Genético
Síndromes hereditarios
Algunos niños heredan mutaciones del ADN de sus padres, lo que aumenta sus posibilidades de desarrollar cáncer. Por ejemplo, el síndrome de Li-Fraumeni, que es el resultado de una mutación hereditaria del gen supresor de tumores TP53, aumenta el riesgo de la enfermedad, así como algunos otros tipos de cáncer.
Los niños con síndrome de Down tienen una (tercera) copia adicional del cromosoma 21. Tienen muchas veces más probabilidades de desarrollar leucemia aguda. El síndrome de Down también se ha asociado con un trastorno mieloproliferativo transitorio (trastorno mieloproliferativo transitorio), una afección leucémica en el primer mes de vida que a menudo desaparece por sí sola sin tratamiento.
Algunas enfermedades hereditarias pueden aumentar el riesgo de leucemia, pero los niños generalmente no desarrollan leucemia debido a mutaciones hereditarias. Las mutaciones del ADN asociadas con este cáncer ocurren después de la concepción y no se heredan.
Tener un hermano o hermana con leucemia.
Si un niño tiene un hermano o hermana con leucemia, entonces tiene una probabilidad ligeramente mayor (de 2 a 4 veces) de desarrollar este tipo de cáncer, pero el riesgo general sigue siendo bajo. El riesgo es mucho mayor en gemelos idénticos. Si uno de los gemelos desarrolla leucemia, es más probable que el otro gemelo desarrolle leucemia. Este riesgo es mucho mayor si el cáncer se desarrolla en el primer año de vida.
Tener leucemia adulta en uno de los padres no aumenta el riesgo de que el niño desarrolle la enfermedad.
Factores exógenos
Estilo de vida
Los factores de riesgo del estilo de vida para algunos adultos con cáncer incluyen: fumar, tener sobrepeso, beber alcohol y una exposición excesiva al sol. Estos factores son importantes para muchos cánceres de adultos, pero es poco probable que sean relevantes en la mayoría de los cánceres infantiles.
Algunos estudios han dicho que si una mujer embarazada bebía alcohol, aumentaba el riesgo del niño de desarrollar leucemia, pero no todos los estudios encontraron tal asociación.
Factores ambientales
Radiación
Los japoneses afectados por el ataque atómico tenían un riesgo significativamente mayor de desarrollar leucemia, generalmente de 6 a 8 años después de la exposición. Si en los primeros meses de desarrollo el feto está expuesto a radiación, entonces existe una alta probabilidad de desarrollar cáncer, pero el alcance del riesgo no está claro.
Se desconocen los riesgos potenciales de exponer a un feto o un bebé a niveles más bajos de radiación, como los de rayos X o tomografía computarizada.
Algunos estudios encontraron un ligero aumento en el riesgo, mientras que otros no mostraron un aumento en la probabilidad de desarrollar la enfermedad. Puede haber un pequeño aumento en el riesgo, pero para estar seguros, la mayoría de los médicos recomiendan que las mujeres embarazadas y los niños no se sometan a estas pruebas a menos que sean urgentes.
Quimioterapia y exposición a otras sustancias químicas.
Los niños y adultos que reciben tratamiento para otros tipos de cáncer con ciertos medicamentos de quimioterapia tienen un mayor riesgo de desarrollar leucemia en el futuro. Preparativos: ciclofosfamida, clorambucilo, etopósido y teniposie - se asociaron con una mayor probabilidad de leucemia. Por lo general, se desarrolla entre 5 y 10 años después de la terapia y es difícil de tratar.
La exposición a productos químicos como el benceno (un disolvente utilizado en la industria de la limpieza y en la fabricación de algunos medicamentos, plásticos y tintes) puede causar leucemia aguda en adultos y, raramente, en niños.
Varios estudios han encontrado un posible vínculo entre la leucemia infantil y la exposición a pesticidas, tanto durante el desarrollo fetal como durante la primera infancia. Sin embargo, la mayoría de estos estudios tenían serias limitaciones. Se necesita más investigación para tratar de confirmar estos hallazgos y proporcionar información más específica sobre los riesgos potenciales.
Varios estudios han demostrado que algunas leucemias infantiles pueden deberse a una combinación de factores genéticos y ambientales. Por ejemplo, ciertos genes generalmente controlan cómo el cuerpo se descompone y elimina las sustancias químicas nocivas.
Algunas personas tienen diferentes variaciones de estos genes, lo que los hace menos efectivos. Es posible que los niños que hereden estos genes no puedan descomponer las sustancias químicas nocivas si ingresan al cuerpo. La combinación de factores genéticos e influencias externas puede aumentar el riesgo de desarrollar leucemia.
Clasificación de la leucemia
Para comprender los diferentes tipos de leucemia, es necesario comprender la composición de la sangre y el sistema linfático.
Médula ósea, sangre y tejido linfoide de una persona sana
Médula ósea
La médula ósea es la parte esponjosa interna del hueso. Allí se producen nuevas células sanguíneas. En los bebés, casi todos los huesos tienen médula ósea activa, pero durante la adolescencia permanece en los huesos planos (cráneo, omóplatos, costillas, esternón y huesos del muslo) y vértebras.
La médula ósea contiene menos células madre, más células productoras de sangre maduras, células grasas y tejidos de soporte que ayudan a que las células crezcan. Las células madre pasan por una serie de cambios para producir nuevas células sanguíneas.
Tipos de células sanguíneas
Los glóbulos rojos (eritrocitos) transportan oxígeno desde los pulmones a todos los demás tejidos del cuerpo y devuelven el dióxido de carbono a los pulmones, que lo expulsan (exhalan). Muy pocos glóbulos rojos (anemia) provocan cansancio, debilidad, dificultad para respirar porque no hay suficiente oxígeno en los tejidos corporales.
Las plaquetas son fragmentos de células producidas por megacariocitos (un tipo de célula en la médula ósea). Las plaquetas juegan un papel importante en detener el sangrado al bloquear las aberturas en los vasos sanguíneos. Cuando hay muy pocas plaquetas (trombocitopenia), el sangrado que se produce puede ser difícil de detener.
Los leucocitos ayudan al organismo a eliminar las infecciones. Con un nivel bajo de estas células, la inmunidad se debilita y una persona tiene un alto riesgo de desarrollar enfermedades infecciosas.
Tipos de leucocitos
Los linfocitos son células maduras que matan infecciones que se desarrollan a partir de linfoblastos, un tipo de célula madre que se encuentra en la médula ósea. Los linfocitos son las células principales que forman el tejido linfoide (la parte principal del sistema de defensa). El tejido linfoide se encuentra en los ganglios linfáticos, el timo (un pequeño órgano detrás del esternón), el bazo, las amígdalas y adenoides y la médula ósea. También está presente en los sistemas digestivo y respiratorio.
Hay 2 tipos principales de linfocitos:
- Linfocitos B (células B) ayudan a proteger el cuerpo de bacterias y virus. Producen proteínas (anticuerpos) que se adhieren al organismo patógeno, marcándolo para su destrucción por otros componentes del sistema de defensa;
- Linfocitos T (células T) también ayudan a proteger el cuerpo de los gérmenes. Algunos tipos de células T destruyen directamente los microorganismos dañinos, mientras que otros aumentan o ralentizan la actividad de otras células inmunitarias.
Los granulocitos son células avanzadas que combaten infecciones producidas por mieloblastos (un tipo de célula formadora de sangre en la médula ósea). Los granulocitos son gránulos que contienen enzimas y otros elementos que pueden matar bacterias.
Los monocitos se desarrollan a partir de monoblastos formadores de sangre en la médula ósea y están asociados con granulocitos. Después de circular en el torrente sanguíneo durante aproximadamente un día, los monocitos invaden los tejidos del cuerpo y se convierten en macrófagos, que pueden destruir algunos microbios rodeándolos y descomponiéndolos. Los macrófagos también ayudan a los linfocitos a reconocer los gérmenes y comienzan a crear anticuerpos para combatirlos.
Tipos de leucemia en niños
Hay leucemia aguda (rápidamente progresiva) y crónica (lentamente progresiva). Los niños casi siempre desarrollan una forma aguda.
Leucemia aguda en niños
Leucemia linfoblástica aguda (ALL)
Es un cáncer de linfoblastos (células que forman linfocitos) de rápido desarrollo.
TODO se divide en subgrupos teniendo en cuenta los siguientes hechos:
- el tipo de linfocitos (B o T) de donde salen las células cancerosas;
- qué tan maduras son estas células leucémicas.
Asignar:
- LLA de células B. Ocurre en aproximadamente el 80% -85% de los niños con LLA, la leucemia comienza en las células B;
- LLA de células T. Afecta alrededor del 15% al 20% de los niños con ALL. Este tipo de leucemia afecta más a los niños que a las niñas y, por lo general, afecta más a los niños mayores que a la ALL de células B. A menudo provoca que el timo (un pequeño órgano linfoide situado delante de la tráquea) se agrande, lo que a veces puede provocar problemas respiratorios. Este tipo de leucemia también se puede propagar al líquido cefalorraquídeo (LCR) al comienzo de la enfermedad.
Leucemia mieloide aguda (AML)
Es un cáncer de progresión rápida de uno de los siguientes tipos de células de la médula ósea tempranas (inmaduras).
- Mieloblastos: formar granulocitos.
- Monoblastos: convertido en monocitos y macrófagos.
- Eritroblastos: maduran a eritrocitos.
- Megacarioblastos: se convierten en megacariocitos, que forman plaquetas.
Clasificación franco-estadounidense-británica
El antiguo sistema de clasificación franco-estadounidense-británico (FAB) divide la AML en subtipos según el tipo de células en las que comenzó la leucemia y la madurez de las células.
Hay 8 subtipos de AML, que van desde M0 a M7.
- M0: Leucemia mieloide indiferenciada;
- M1: Leucemia mieloide con maduración mínima;
- M2: Leucemia mieloide completamente madura (el subtipo más común de AML en niños)
- M3: Leucemia promielocítica;
- M4: Leucemia mielomonocítica (más común en niños menores de 2 años);
- M5: Leucemia monocítica (más común en niños menores de 2 años);
- M6: Leucemia eritrocítica;
- M7: Leucemia megacarioblástica.
Los subtipos M0 a M5 comienzan con leucocitos inmaduros. La AML M6 comienza en formas inmaduras de glóbulos rojos y la AML M7 comienza en células inmaduras que forman plaquetas.
Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS)
El sistema de clasificación FAB todavía se usa ampliamente para agrupar la AML en subtipos. Pero no considera otros factores que afectan el pronóstico, como cambios en los cromosomas en células anormales.
La AML se divide en varios grupos según el sistema de clasificación de la OMS.
- AML con ciertas anomalías genéticas:
- LMA con translocación entre los cromosomas 8 y 21;
- LMA con translocación o inversión en el cromosoma 16;
- AML con translocación entre los cromosomas 9 y 11;
- AML (M3) con una translocación entre los cromosomas 15 y 17;
- AML con translocación entre los cromosomas 6 y 9;
- AML con translocación o inversión en el cromosoma 3;
- LMA (M7) con translocación entre los cromosomas 1 y 22.
- AML con cambios relacionados con la mielodisplasia (subdesarrollo congénito de la médula espinal).
- AML asociada con quimioterapia previa o exposición a radiación.
- AML inespecífica (esto incluye los casos de AML que no pertenecen a uno de los grupos anteriores y son similares a la clasificación FAB):
- AML con diferenciación mínima (M0);
- AML sin signos de maduración (M1);
- AML con signos de maduración (M2);
- leucemia mielomonocítica (M4);
- leucemia monocítica (M5);
- leucemia eritrocítica (M6);
- leucemia megacarioblástica (M7);
- leucemia basófila;
- panmielosis con mielofibrosis.
- Sarcoma mieloide.
- AML asociada con el síndrome de Down.
- Leucemias agudas indiferenciadas y bifenotípicas (tiene características linfoblásticas y mieloides).
Etapas de la leucemia aguda
Hay cuatro etapas:
- inicial (preleucémico);
- agudo;
- remisión;
- terminal.
| Etapa | Signos de leucemia en niños |
| Inicial (preleucémico) | Los síntomas son inespecíficos: aumento de la fatiga, disminución del apetito, dolor de cabeza, a veces dolor en el abdomen, huesos y articulaciones. Aumento periódico irrazonable de la temperatura: de subfebril a valores altos (37.4 - 39.2 0С). En algunos casos, se observa un síntoma importante: sangrado prolongado después de la extracción del diente, en relación con lo cual se prescribe un análisis de sangre y se deriva a un hematólogo. En el análisis de sangre: anemia, granulocitopenia, trombocitopenia (falta de los elementos sanguíneos correspondientes). Duración - 1,5 - 2 meses en promedio. |
| Agudo | Síndrome de intoxicación: debilidad, letargo, fatiga, comportamiento inadecuado, piel pálida y terrosa, dolor en huesos y articulaciones, fiebre, etc. |
| Síndrome proliferativo: hinchazón de los ganglios linfáticos periféricos, los ganglios son densos, indoloros. | |
| Síndrome de Mikulich: un aumento simétrico de las glándulas lagrimales y salivales debido a la proliferación (proliferación) y la infiltración (penetración de células en un entorno inadecuado) de tejido linfático; hepato y esplenomegalia (agrandamiento del hígado y el bazo, respectivamente); las leucemidas son bultos indoloros en la piel de color azulado, a menudo localizados en la cabeza. | |
| Síndrome anémico por infiltración blástica (las células más inmaduras) de la médula ósea con supresión de todos los gérmenes hematopoyéticos: piel pálida y mucosas, ruido en la cabeza, dolor de cabeza, pérdida del conocimiento. | |
| Síndrome hemorrágico por trombocitopenia, hemorragias en las mucosas y piel: sangrado por la nariz, melena (heces alquitranadas), hematruia (sangre en la orina). | |
| Neuroleucemia por infiltración de blastos de las meninges y daño de las principales estructuras del sistema nervioso central: dolor de cabeza, vómitos, dureza de los músculos del occipucio. Signos típicos de daño de los nervios craneales; aumento de la presión intracraneal. | |
| Signos raros: infiltración testicular en niños, ovarios en niñas, daño al sistema esquelético, etc. | |
| Remisión | En el contexto de la poliquimioterapia, la remisión se produce con más frecuencia, lo que se considera completo en ausencia de síntomas clínicos de laboratorio de la enfermedad y focos de leucemia. |
| Recaídas | Precoz, que ocurre hasta 6 meses después del final del tratamiento combinado, tardío, detectado después de 6 meses después del final de la terapia. |
| Terminal | La supresión completa de la hematopoyesis normal aparece múltiples infiltrados de órganos internos, estado funcional descompensado del cuerpo, complicaciones infecciosas, como resultado de lo cual ocurre la muerte. |
Leucemia mieloide crónica (LMC)
Es un cáncer de progresión lenta de células mieloides tempranas (inmaduras) en la médula ósea. La leucemia mieloide crónica no es común en los niños, pero aún puede ocurrir.
El curso de la CML se divide en 3 fases según la cantidad de leucocitos inmaduros: mieloblastos ("blastos") que se encuentran en la sangre o la médula ósea.
Si no se trata, la leucemia puede progresar a una condición más grave con el tiempo.
Fase crónica
Esta es la fase más temprana en la que los pacientes suelen tener menos del 10% de blastocitos en las muestras de sangre o médula ósea. Estos niños tienen síntomas bastante leves (si los hay) y la leucemia suele responder bien a los tratamientos estándar. La mayoría de los pacientes se encuentran en la fase crónica cuando se les diagnostica la enfermedad.
Fase acelerada
Durante esta fase, la médula ósea o las muestras de sangre del paciente tienen más del 10% pero menos del 20% de blastos, o algunos otros niveles de células sanguíneas son muy altos o demasiado bajos.
Los niños en la fase acelerada de CML pueden tener síntomas como fiebre, sudores nocturnos, falta de apetito y pérdida de peso. En esta fase, la CML no responde tan bien al tratamiento como en la fase crónica.
Fase de explosión (fase aguda)
En esta etapa, las muestras de médula ósea y / o sangre tienen más del 20% de blastos. Las células blásticas a menudo se diseminan a tejidos y órganos fuera de la médula ósea. Estos niños suelen tener fiebre, falta de apetito y pérdida de peso. En esta etapa, la CML actúa como una leucemia aguda agresiva (AML o, con menos frecuencia, ALL).
Condiciones similares a la leucemia aguda
Reacción leucemoide - un cambio anormal en la composición de la sangre, similar a un cuadro sanguíneo leucémico, pero la patogenia no está asociada con este trastorno.
Las reacciones leucemoides pueden ser de dos tipos.
| Tipo de reacción | Etiología |
| Tipo mieloide | Causan diversas enfermedades infecciosas: sepsis, tuberculosis, procesos purulentos, neumonía cruposa, paperas, escarlatina, disentería, intoxicación, linfoma de Hodgkin, metástasis tumorales en la médula ósea, radioterapia. |
| Leucocitosis eosinofílica: helmintiasis (ascariasis, especialmente en la etapa de migración, opistorquiasis, triquinosis, etc.), trastornos alérgicos (patología atópica, colagenosis (daño al tejido conectivo), reumatismo). | |
| Tipo linfático y monocítico-linfático. | Tos ferina, varicela, rubéola, escarlatina, intoxicación por tuberculosis, enfermedades transmitidas por alimentos e intoxicaciones. |
El tratamiento debe tener como objetivo eliminar el trastorno subyacente que acompaña a la reacción leucemoide.
Los síntomas de la leucemia en los niños.
Muchos de los signos de leucemia en los niños pueden ocurrir por otras razones. Pero si un niño presenta alguno de los síntomas de esta patología, es importante que lo examine un médico.
Las manifestaciones de la leucemia suelen ir acompañadas de anomalías en la médula ósea, donde comienza la enfermedad. Las células cancerosas se acumulan en la médula ósea y pueden desplazar a las células sanas que producen glóbulos. Como resultado, el niño carece de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas sanos.
Estas anomalías aparecen en los análisis de sangre, pero también provocan síntomas. A menudo, las células leucémicas invaden otras áreas del cuerpo, esto también provoca las manifestaciones características de la enfermedad.
Síntomas de un recuento bajo de glóbulos rojos (anemia):
- fatiga;
- debilidad;
- siento frio;
- mareo;
- dolor de cabeza;
- disnea
- piel pálida.
Síntomas con un recuento reducido de glóbulos blancos:
- Las enfermedades pueden ocurrir debido a la falta de glóbulos blancos normales. Los niños con leucemia contraen infecciones que no se pueden erradicar o se enferman con demasiada frecuencia. Los niños afectados a menudo tienen recuentos altos de glóbulos blancos, con tantas células cancerosas, pero no protegen contra la enfermedad como lo hacen los glóbulos blancos sanos;
- La fiebre suele ser el síntoma principal de infección, pero algunos niños pueden tener fiebre sin infección.
La trombocitopenia conduce a:
- moretones y sangrado fáciles;
- hemorragias nasales frecuentes o graves;
- sangrado de las encías.
Dolor de huesos o articulaciones: es causada por la acumulación de células leucémicas cerca de la superficie de un hueso o dentro de una articulación.
Aumento del tamaño del abdomen: Las células cancerosas pueden acumularse en el hígado y el bazo, lo que hace que se agranden.
Pérdida de apetito y peso: si el bazo y / o el hígado se agrandan lo suficiente, pueden presionar el estómago. Esto lo hace sentir lleno después de comer incluso una pequeña cantidad de comida. Como resultado, el niño pierde apetito y pierde peso con el tiempo. Además, las propias células afectadas son tóxicas para el cuerpo, lo que conduce a la pérdida del apetito.
Ganglios linfáticos inflamados: a veces, la leucemia se disemina a los ganglios linfáticos. Los nódulos inflamados son pequeños bultos debajo de la piel en ciertas áreas del cuerpo (por ejemplo, a los lados del cuello, en las axilas, arriba de la clavícula o en la ingle). Los ganglios linfáticos dentro del tórax o la cavidad abdominal también pueden agrandarse, pero solo pueden identificarse mediante métodos de investigación instrumental.
Tos o dificultad para respirar: Ciertos tipos de leucemia pueden afectar estructuras en el medio del tórax: los ganglios linfáticos o el timo. Un timo o ganglios linfáticos agrandados en el pecho presionan contra la tráquea, provocando tos o dificultad para respirar. A veces, cuando el recuento de glóbulos blancos es muy alto, las células cancerosas se acumulan en pequeños vasos sanguíneos pulmonares, lo que también puede provocar problemas respiratorios.
Hinchazón de la cara y las manos: la vena cava superior, una gran vena que transporta sangre desde la cabeza y los brazos hasta el corazón, corre cerca del timo. El timo hinchado presiona esta vena, lo que obliga a que la sangre "suba" en los vasos. Este fenómeno se llama síndrome de la vena cava. Se produce hinchazón de la cara, el cuello, los brazos y la parte superior del pecho (a veces con un color de piel rojo azulado). También pueden aparecer dolores de cabeza, mareos y alteración de la conciencia si la afección afecta al cerebro. Este síndrome puede poner en peligro la vida y debe tratarse de inmediato.
Dolor de cabeza, vómitos, convulsiones: en algunos niños, la leucemia se propaga a la médula espinal y al cerebro. Esto provoca dolores de cabeza, dificultad para mantener la atención, debilidad, convulsiones, vómitos, desequilibrio y visión borrosa.
Erupción, problemas de encías: En la AML, las células leucémicas pueden diseminarse a las encías, provocando que se inflamen, duelan y sangren. Si se extienden a la piel, pueden aparecer parches pequeños, oscuros, parecidos a una erupción.
Fatiga, debilidad: Una consecuencia poco común de la LMA es la fatiga, la debilidad y el habla entrecortada. Esto sucede cuando muchas células leucémicas hacen que la sangre sea muy espesa y la circulación sanguínea a través de los pequeños vasos sanguíneos del cerebro se ralentiza.
Diagnóstico de leucemia en niños.
Es importante diagnosticar y determinar el tipo de leucemia en su hijo lo antes posible a fin de adaptar el tratamiento para tener las mejores posibilidades de éxito.
Historia clínica y examen físico
El médico debe preguntar a los padres sobre los síntomas presentes y su duración. También es necesario identificar posibles factores de riesgo. La información sobre el cáncer entre los miembros de la familia es igualmente importante.
El examen físico debe buscar ganglios linfáticos agrandados, áreas de sangrado o hematomas, o posibles signos de infección. El médico examinará cuidadosamente los ojos, la boca y la piel. Se palpará el abdomen para buscar signos de agrandamiento del bazo o del hígado.
Pruebas para detectar leucemia
Si se sospecha leucemia, las muestras de sangre y médula ósea deben analizarse para detectar células leucémicas.
Prueba de sangre
Se realiza un hemograma completo para determinar la cantidad de glóbulos de cada tipo. Su número anormal puede indicar leucemia.
Muchos niños afectados tendrán un exceso de glóbulos blancos y una falta de glóbulos rojos y / o plaquetas. Muchos glóbulos blancos serán inmaduros.
Biopsia de médula ósea
Se extrae un pequeño trozo de hueso y médula ósea con una aguja pequeña para verificar si hay células leucémicas.
Este método se usa no solo para diagnosticar una enfermedad, el procedimiento se repite más tarde para determinar si la enfermedad está respondiendo al tratamiento.
Punción lumbar
Esta prueba se usa para buscar células cancerosas en el LCR.
Se coloca una pequeña aguja hueca entre los huesos de la columna para extraer parte del líquido.
Pruebas de laboratorio para el diagnóstico y clasificación de la leucemia.
Examinación microscópica
Como se mencionó anteriormente, los análisis de sangre son las primeras pruebas en las que la leucemia se considera un posible diagnóstico. Cualquier otra muestra tomada (médula ósea, tejido de los ganglios linfáticos o LCR) también se observa bajo un microscopio. Las muestras pueden estar expuestas a tintes químicos que provocan cambios de color en ciertos tipos de células cancerosas.
En una muestra de sangre, un especialista determina el tamaño, la forma y el color de las células para clasificarlas.
El punto clave es si las células están maduras. Una gran cantidad de células inmaduras en una muestra es un signo típico de leucemia.
Una característica importante de una muestra de médula ósea es el volumen de contenido celular. La médula ósea sana contiene una cierta cantidad de células grasas y productoras de sangre. La médula ósea con demasiadas células hematopoyéticas es hiperplásica. Si se encuentran muy pocas células hematopoyéticas, esto indica hipoplasia.
Citometría de flujo e inmunohistoquímica
Estas pruebas se utilizan para clasificar las células leucémicas en función de proteínas específicas en ellas. Este tipo de prueba es muy útil para identificar el tipo exacto de patología. La mayoría de las veces, esto se realiza en células de la médula ósea, pero se pueden realizar pruebas en células sanguíneas, ganglios linfáticos y otros fluidos corporales.
Para la citometría de flujo y la inmunohistoquímica, las muestras de células se procesan con anticuerpos que se unen a proteínas específicas. Luego, las células se examinan para ver si los anticuerpos se adhieren a ellas (lo que significa que tienen estas proteínas).
La citometría de flujo se puede utilizar para estimar la cantidad de ADN en las células leucémicas. Es importante saber esto, especialmente en la LLA, porque las células con más ADN de lo habitual suelen ser más susceptibles a la quimioterapia y estas leucemias tienen un mejor pronóstico.
Investigación de cromosomas
La identificación de determinados cambios cromosómicos permitirá establecer el tipo de leucemia aguda.
En ciertos tipos de leucemia, las células contienen un número anormal de cromosomas (su ausencia o la presencia de una copia adicional). También puede afectar el pronóstico. Por ejemplo, en la LLA, es más probable que la quimioterapia sea eficaz si las células tienen más de 50 cromosomas y menos eficaz si las células tienen menos de 46 cromosomas.
Investigación citogenética
Las células leucémicas se cultivan en tubos de laboratorio y los cromosomas se examinan con un microscopio para detectar cualquier cambio.
No todos los cambios cromosómicos se encuentran bajo el microscopio. Otros métodos de laboratorio pueden ayudar a identificarlos.
Hibridación fluorescente in situ
Se utilizan fragmentos de ADN que se adhieren solo a regiones específicas de ciertos cromosomas. El ADN se combina con tintes fluorescentes que se pueden ver con un microscopio especial. Este estudio le permite encontrar la mayoría de los cambios en los cromosomas que no son visibles al microscopio en las pruebas citogenéticas estándar, así como también algunos cambios demasiado pequeños.
La prueba es muy precisa y, por lo general, puede producir resultados en unos pocos días.
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
Esta es una prueba muy precisa para detectar algunos cambios cromosómicos muy pequeños, incluso si había muy pocas células leucémicas en la muestra. Esta prueba es muy útil cuando se buscan pequeñas cantidades de células cancerosas (enfermedad mínimamente residual) durante y después del tratamiento que no se pueden encontrar en otras pruebas.
Otros análisis de sangre
En los niños con leucemia, es necesario realizar más pruebas para medir ciertas sustancias químicas en la sangre y evaluar qué tan bien están funcionando sus sistemas corporales.
Estas pruebas no se utilizan para diagnosticar cáncer, pero si ya se diagnostica leucemia, pueden detectar daños en el hígado, los riñones u otros órganos causados por la proliferación de células cancerosas o ciertos medicamentos de quimioterapia. A menudo también se realizan pruebas para medir los niveles de minerales importantes en la sangre y para controlar la coagulación de la sangre.
Los niños también deben ser examinados para detectar infecciones de la sangre. Es importante diagnosticarlos y tratarlos rápidamente porque el sistema inmunológico debilitado de un niño permitirá que las infecciones se propaguen fácilmente.
Métodos de investigación visual
La leucemia no forma un tumor, por lo que las imágenes médicas no son tan útiles como lo son para otros tipos de cáncer. Pero si se sospecha leucemia o ya se ha diagnosticado, estos métodos ayudarán a comprender mejor el alcance de la enfermedad o detectar otros problemas.
Los métodos incluyen:
- radiografía;
- Tomografía computarizada;
- Resonancia magnética;
- Ultrasonido.
Régimen de tratamiento de la leucemia
Quimioterapia
La quimioterapia es el tratamiento principal para casi todas las leucemias. Implica la terapia con medicamentos contra el cáncer que se inyectan en una vena, músculo, LCR o se toman en forma de tabletas. Excepto cuando ingresan al LCR, las sustancias químicas ingresan al torrente sanguíneo y llegan a todas las áreas del cuerpo.
Se utilizan combinaciones de varios medicamentos de quimioterapia para tratar la leucemia. Los médicos administran la quimioterapia en ciclos, con cada período seguido de una fase de descanso para que el cuerpo tenga tiempo de recuperarse. En general, la leucemia mieloide aguda se trata con dosis más altas de medicamentos durante un período corto de tiempo (generalmente menos de un año) y el tratamiento para la LLA incluye dosis más bajas de medicamentos durante un período prolongado (generalmente de 2 a 3 años).
Radioterapia
La radioterapia utiliza radiación de alta energía para destruir las células cancerosas. Esto no siempre es necesario, pero se puede utilizar en diferentes situaciones.
La radiación a todo el cuerpo suele ser una parte importante del tratamiento antes del trasplante de células madre.
La radioterapia de haz externo, en la que un dispositivo dirige un haz radiactivo a una parte específica del cuerpo, se usa con mayor frecuencia para la leucemia en los niños.
El tratamiento en sí es muy similar a una radiografía, pero la radiación es más intensa.
Inmunoterapia
La inmunoterapia implica el uso de medicamentos que pueden ayudar al propio sistema inmunológico del paciente a identificar y destruir las células leucémicas de manera más eficaz. Se están estudiando varios tipos de inmunoterapia para su uso contra la leucemia, y algunos ya se están utilizando.
Terapia de células T con receptor de antígeno quimérico (terapia con células T con CAR).
Para este tratamiento, las células T inmunes se extraen de la sangre del niño y se modifican genéticamente en el laboratorio (en su superficie hay elementos específicos: receptores de antígenos quiméricos (CAP)). Estos receptores pueden unirse a proteínas en células leucémicas. Las células T se multiplican en el laboratorio y regresan al torrente sanguíneo del niño, donde pueden buscar células anormales y atacarlas.
La mayoría de los niños sometidos a este procedimiento no mostraron leucemia durante varios meses de tratamiento, aunque no está claro si se han recuperado por completo o no.
Quimioterapia de dosis alta y trasplante de células madre
Los trasplantes de células madre a veces se realizan para niños cuyas posibilidades de recuperación son bajas después de la quimioterapia estándar o incluso intensiva. La terapia de dosis alta destruye la médula ósea, donde se forman nuevas células sanguíneas. El trasplante después de la quimioterapia restaura las células madre productoras de sangre.
Las células madre productoras de sangre que se utilizan para los trasplantes de leucemia se pueden extraer de la sangre o de la médula ósea de un donante. A veces, se utilizan células madre de la sangre del cordón umbilical del bebé extraídas al nacer.
El tipo de tejido del donante debe ser lo más parecido posible al tipo de tejido del paciente para evitar el riesgo de problemas graves de trasplante.
El donante suele ser un hermano o hermana con el mismo tipo de tejido que el paciente. Rara vez es un donante compatible y no emparentado. A veces se utilizan células madre del cordón umbilical. Se toman del cordón umbilical o de la sangre placentaria obtenida después del nacimiento de un niño. Esta sangre es rica en células madre.
El trasplante se realiza varios meses después del inicio de la remisión.
Etapas de tratamiento
| Etapa | objetivo |
| Inducción | Se logra la remisión: en la médula ósea menos del 5% de las células inmaduras, su ausencia en la sangre periférica (fuera de los órganos hematopoyéticos). Signos de restauración sana de la hematopoyesis. |
| Consolidación (fijación) de remisión | Se eliminan los restos de células anormales inmaduras. |
| Cuidados de apoyo | Mantenimiento de la remisión, es decir para reducir la probabilidad de recaída después de las dos etapas anteriores. |
¿Con qué frecuencia ocurre la curación completa?
Al analizar las estadísticas de supervivencia, los médicos suelen utilizar el concepto de supervivencia a 5 años. Esto se aplica a los pacientes que sobreviven al menos 5 años después del diagnóstico de cáncer. En la leucemia aguda, los niños que no padecen esta enfermedad después de 5 años tienen más probabilidades de recuperarse por completo, porque muy pocas veces la leucemia reaparece después de un período tan largo.
La probabilidad de supervivencia se basa en los resultados anteriores de una gran cantidad de niños afectados por cáncer, pero no predicen lo que le sucederá a un niño en particular. Conocer el tipo de leucemia es importante para evaluar su perspectiva. Pero varios otros factores también pueden influir en el pronóstico. Sin embargo, las tasas de supervivencia son aproximadas. Es probable que el médico de su hijo sea una buena fuente para determinar si este número se aplica a su hijo, ya que conoce mejor su situación.
Aunque las tasas de supervivencia han mejorado significativamente en las últimas décadas, la leucemia sigue siendo una de las principales causas de muerte en los niños (entre las enfermedades).
Las tasas de supervivencia a cinco años para todos los tipos de leucemia en niños aumentaron del 33% al 79% entre 1971 y 2000.
Criterios para un resultado favorable. Que determina el exito
Criterios para niños con ALL
Los niños con ALL a menudo se dividen en grupos de riesgo (bajo, medio y alto). Generalmente, los pacientes de bajo riesgo tienen un mejor pronóstico.
Es importante saber que incluso los niños con algunas condiciones de mal pronóstico pueden recuperarse por completo.
Edad al diagnóstico: los niños de 1 a 9 años con ALL de células B tienen mejores tasas de curación. Los niños menores de 1 año y mayores de 10 años se consideran pacientes de alto riesgo. El pronóstico para la LLA de células T no depende mucho de la edad.
Recuento inicial de leucocitos: Los niños con LLA que tienen recuentos de glóbulos blancos muy altos (más de 50.000 células por milímetro cúbico) en el momento del diagnóstico tienen un alto riesgo y necesitan un tratamiento más intensivo.
TODO subtipo: el pronóstico de la LLA con proliferación de células B inmaduras suele ser mejor que el de la proliferación de células maduras. El pronóstico para la LLA de células T es aproximadamente el mismo que para la LLA de células B, si el tratamiento es lo suficientemente intenso.
Suelo: las niñas con ALL tienen una probabilidad ligeramente mayor de curarse que los niños. A medida que el tratamiento ha mejorado en los últimos años, esta diferencia se ha reducido.
Extensión a órganos específicos: la diseminación de células leucémicas al líquido cefalorraquídeo o testículos en los niños reduce la probabilidad de curación El agrandamiento del bazo y el hígado generalmente se asocia con un recuento alto de glóbulos blancos, pero algunos expertos ven esto como un signo separado de mal pronóstico.
Número de cromosomas: los pacientes tienen más probabilidades de curarse si sus células leucémicas tienen más de 50 cromosomas, especialmente si tienen un cromosoma 4, 10 o 17 adicional. Los niños cuyas células cancerosas contienen menos de 46 cromosomas tienen un pronóstico menos favorable.
Translocaciones cromosómicas: los niños cuyas células leucémicas tienen una translocación entre los cromosomas 12 y 21 tienen más probabilidades de curarse. Aquellos con una translocación entre los cromosomas 9 y 22, 1 y 19, o 4 y 11 tienen un pronóstico menos favorable. Algunas de estas condiciones predictivas "débiles" se han vuelto menos importantes en los últimos años a medida que ha mejorado el tratamiento.
Reacción a la terapia: los niños que tienen una mejora notable en el curso del tratamiento (reducción significativa de células cancerosas en la médula ósea) dentro de 1-2 semanas de quimioterapia tienen un mejor pronóstico. En ausencia de una mejoría positiva, se puede prescribir quimioterapia más intensiva.
Criterios de AML
Edad al diagnóstico: La LMA en un niño menor de 2 años responde mejor al tratamiento que los niños mayores (especialmente los adolescentes), aunque la edad no tiene un impacto fuerte en las perspectivas.
Recuento inicial de leucocitos: los niños con AML que tienen menos de 100,000 células por milímetro cúbico (WBC) al momento del diagnóstico se curan con más frecuencia que los pacientes con tasas más altas.
Síndrome de Down: El pronóstico de la LMA en niños con este síndrome es favorable, especialmente si el niño no tiene más de 4 años en el momento del diagnóstico.
Subtipo de AML: La leucemia promielocítica aguda (APL subtipo M3) tiene un buen pronóstico, mientras que la LMA indiferenciada (M0) y la leucemia megacarioblástica aguda (M7) son más difíciles de tratar.
Cambios cromosómicos: Los niños con translocaciones en las células leucémicas entre los cromosomas 15 y 17 (observado en la mayoría de los casos de APL) o entre 8 y 21, o con inversión (reordenamiento) del cromosoma 16 tienen más probabilidades de curarse. Cuando falta una copia del cromosoma 7 (monosomía 7) en las células anormales, el pronóstico es menos favorable.
AML secundaria: si tiene leucemia por tratamiento con otro cáncer, el pronóstico es menos favorable.
Recaída
A veces, incluso cuando el bebé recibe una atención óptima, las células leucémicas regresan. La recaída puede ocurrir mientras el niño todavía está recibiendo tratamiento o después de que finaliza la terapia.
Es más difícil lograr la remisión de la leucemia recurrente que la enfermedad primaria. El tratamiento puede incluir más quimioterapia, trasplante de médula ósea y / o terapia experimental.
Consejos para los padres si un adolescente está enfermo
- Sea honesto y dé a su hijo detalles de su enfermedad.
- Anime a su hijo a que le hable sobre sus miedos y preocupaciones. Responde sus preguntas con honestidad.
- Cuando el niño sea hospitalizado, manténgase en contacto por teléfono o correo electrónico.
- Hágale saber al niño por qué los médicos y enfermeras están realizando pruebas o procedimientos.
- Haga que su hijo se mantenga en contacto con sus amigos mediante el teléfono, visitas personales al hospital, cartas, fotos y correos electrónicos.
- Pídale al maestro de su hijo que lo visite, escriba una nota personal o haga una llamada telefónica.
- Es importante que el niño sienta que tiene el control de la situación. Por lo tanto, déjelo elegir: qué píldora tomar primero, qué película mirar, qué libro leer y qué comer.
Conclusión
En la mayoría de los casos, la leucemia en niños tiene tasas de remisión muy altas, hasta un 90%. Sin embargo, la tasa de supervivencia varía según el tipo de enfermedad.
Los niños con leucemia enfrentan no solo problemas de salud, sino también dificultades psicológicas y sociales. Por lo tanto, estos niños deben recibir mucha atención, amor y cuidado para que puedan llevar una vida normal como los demás.
